Proteína C Reactiva
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miércoles, mayo 20, 2009
Neumología > Derrame pleural
La toracocentesis permite:
(Se requiere un sólo criterio para ser exudado)
Regla de las dos pruebas:
Análisis químico:
Proteínas:
Niveles (-) 60 mg/dL (3.33 mmol/L) o Glu-DP/Glu-S (-) 0.5, reduce el Dx Dif del exudado a:
pH:
El pH normal del LP es 7.60 (existe una gradiente de bicarbonato entre LP y sangre).
Un valor superior al límite superior del nivel sérico o un ratio A-DP/A-S > 1.0, reduce el dx a:
ADA:
Macroglobulinemia de Waldenstrom:
Linfoma linfoplasmacítico. La macroglobulinemia dependiente de IgM aumenta la viscosidad de la sangre y puede asociarse a crioglobulinemia. Asociada a autoinmunidad, hepatitis, VIH, rickettsiosis y factores genéticos. Edad media: 60-65a. Stx: debilidad, sangrado por nariz y encías, neuropatía periférica, linfadenopatía, hepato y esplenomegalia, síndrome de hiperviscosidad. Dx: IgM monoclonal (paraproteína), células malignas en biopsia de MO. Anemia NC/NC, leucopenia y trombocitopenia. Pueden ser positivos: FR, crioglobulinas, test directo antiglobulina y crioaglutininas. La B-2 microglobulina está en relación a su extensión. Coagulopatía. El proteinograma evidencia un pico monoclonal, pero no diferencia el tipo de Ig. Un componente M con movilidad beta-gamma sugieren la enfermedad. Son útiles de electroforesis de alta resolución y la inmunofijación en orina. Se aprecian cadenas ligeras (Bence-Jones) kappa en la orina en el 40%. A los pts con neuropatía, se les debe realizar estudios electrofisiológicos y serología para antimielina. Supervivencia: 10a.
Linfocitos atípicos o plasmacitoides - Ref. 3:
Linfocitos que crecen y tienen la capacidad de dividirse, es respuesta a una variedad de estímulos. Presentan un citoplasma muy basofílico. Originalmente descritos por Turk (células de Turk) en 1907. Clasificados en 1923 por Downey y McKinlay. Hoy se conocen como linfocitos atípicos, reactivos o células de Downey. Tb se conocen como células plasmáticas linfocitoides o linfocitos plasmacitoides. Estudios recientes sugieren que son LT activados en respuesta a LB infectados.
Síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis alérgica - Ref. 4:
Trastorno crónico poco frecuente caracterizado por vasculitis. Por lo general, afecta a los vasos sanguíneos en los pulmones, comenzando de manera insidiosa como una forma de asma o del tracto gastrointestinal, los nervios periféricos, corazón, piel o riñones. Descrito en 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss.
Granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad - Ref. 5:
Vasculitis sistémica de pequeños vasos. Se caracteriza por la formación de granulomas en pequeños y medianos vasos, distinguible de otras vasculitis necrotizantes porque afecta predominantemente el tracto respiratorio superior e inferior y el riñón. Ocurre en adultos, raramente en adolescentes y niños. Otros órganos afectados: ojos (masas orbitarias y escleritis); oídos (pérdida de la audición por enfermedad del oído medio), compromiso nasal en >del 90% de los casos (rinitis, inflamación cartilaginosa con colapso y perforación nasal), síntomas sistémicos, enfermedad del SNC y periférico.
Inicialmente, en un tercio de los casos, se describe una vasculitis del tracto respiratorio alto e inferior o «forma limitada», con una segunda fase donde se compromete el riñón, ocasionando una glomerulonefritis. Lo anterior parece ser una clasificación artificial, pues en un 80 % de los casos ya está presente la afectación a nivel renal, que parece evitarse al tratar la enfermedad en las fases iniciales. Sin dx/tto, la supervivencia es de 1a. El dx se basa en la historia clínica y los hallazgos histopatológicos. Los anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo (ANCA) facilitan el dx en estadios iniciales.
Fiebre mediterránea familiar - Ref. 6:
Enfermedad inflamatoria crónica, hereditaria, de herencia autosómica recesiva, causada por mutaciones en el gen denominado MEFV. Inicia en las dos primeras décadas y es excepcional después de los 30. Llamada tb peritonitis benigna paroxística o poliserositis recurrente. Se caracteriza por episodios recurrentes de dolor abdominal, fiebre elevada, serositis (pleuritis, pericarditis, peritonitis) y artritis (oligoartritis aguda asimétrica). Otras manifestaciones más raras incluyen: mialgia febril, eritema tipo erisipela, vasculitis: púrpura de Henoch-Schönlein y poliarteritis nodosa, meningitis recidivante de Mollaret, esplenomegalia, orquitis, etc. Frecuente en descendientes de poblaciones mediterráneas, del norte de África, Israel, Turquía, Armenia y países árabes. Tto: Colchicina.
Síndrome de Meigs - Ref. 7:
Ascitis e hidrotórax asociados con un tumor benigno de ovario. El síndrome se asocia, generalmente, con un fibroma, un
tecoma o un tumor de Brenner (tumor de células transicionales de ovario). También se ha descrito asociado con tumores de las células granulosas, teratomas (específicamente el tipo estruma), tumores de Krukenberg (metástasis ovárica secundaria a adenocarcinoma gástrico, o a otras neoplasias, que histológicamente presenten células en anillo de sello y reacción sarcomatoide del estroma) y papilomas de las trompas de Falopio. El tumor de las células de la granulosa es, sin embargo, un tumor con bajo grado de malignidad. Si los mismos signos se asocian con tumores malignos, la enfermedad se denomina síndrome pseudo-Meigs.
Síndrome de Uñas Amarillas – Ref. 8:
Desorden poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por la triada de uñas amarillas, linfedema y alteraciones respiratorias. Es más común en adultos. Descrito por primera vez en 1964 por Samman y White, usándose originalmente para describir la asociación del enlentecimiento ungueal con el linfedema primario, posteriormente en 1966 Emerson reconoce el derrame pleural como signo adicional. Desde entonces, otras condiciones respiratorias tales como bronquiectasias, sinusitis e infecciones respiratorias crónicas han sido asociadas. No tiene predilección por sexo y se ha observado con mayor frecuencia en Inglaterra. Los cambios ungueales pueden preceder por años la evidencia clínica del linfedema y una vez establecidos pueden persistir por varios años. El linfedema suele ser mas obvio en miembros inferiores, aunque puede afectar manos, cara y raramente generalizarse, igualmente las manifestaciones respiratorias pueden presentarse años después de los cambios ungueales, de allí la importancia del seguimiento de estos pacientes.
Cuadros:
Referencias:
- Diagnóstico definitivo en 25%
- Confirmación de diagnóstico pre-toracocentesis en 50%
- Toma de decisiones en 90%
- Derrame pleural de nueva aparición, excepto en ICC no complicada y en pleuresía viral.
- Proteínas en LP/ proteínas séricas > 0.5
- LDH en LP/ LDH sérica > 0.6
- LDH en LP > 2/3 (0.67 veces) del límite superior de LDH sérica normal
(Se requiere un sólo criterio para ser exudado)
Regla de las dos pruebas:
- Colesterol pleural > 45 mg/dL*
- LDH pleural > 0.45 veces el límite superior de LDH sérica normal
- Colesterol pleural > 45 mg/dL*
- LDH pleural > 0.45 veces el límite superior de LDH sérica normal
- Proteínas pleurales > 2.9 g/dL
Análisis químico:
Proteínas:
- La mayoría de trasudados tienen (-) 3 g/dL. Una adecuada diuresis en ICC puede elevar los niveles a rangos de exudado.
- El derrame tuberculoso virtualmente siempre tiene > 4.0 g/dL.
- Ante niveles entre 7 y 8 g/dL, debemos pensar en MM y macroglobulinemia de Waldenstrom.
- Niveles > 1000 UI/L (límite superior sérico de 200 UI/L): empiema, derrame reumatoideo, paragonimiasis pleural y malignidad.
- Derrame por P. jiroveci: LDH-DP/LDH-S > 1.0 y P-DP/P-S (-) 0.5. El urinotórax tb puede mostrar LDH-DP alta y P-DP bajas.
Niveles (-) 60 mg/dL (3.33 mmol/L) o Glu-DP/Glu-S (-) 0.5, reduce el Dx Dif del exudado a:
- Derrame reumatoideo (muy baja) o lúpico (entre 30 y 50)
- Derrame paraneumónico complicado (empiema) (muy baja) o tuberculoso (entre 30 y 50)
- Derrame maligno (entre 30 y 50)
- Ruptura esofágica
pH:
El pH normal del LP es 7.60 (existe una gradiente de bicarbonato entre LP y sangre).
- Un pH (-) 7.30 con un pH arterial normal, se encuentra en las mismas patologías que disminuyen la glucosa.
- Los trasudados suelen estar entre 7.40 y 7.55.
- La mayoría de exudados entre 7.30 y 7.45.
- Un pH (-) 7.30 en malignidad, apunta a citología positiva, menor supervivencia y peor rpta a pleurodesis química.
- Un pH (-)= 7.15 en un empiema indica la necesidad de drenaje.
Un valor superior al límite superior del nivel sérico o un ratio A-DP/A-S > 1.0, reduce el dx a:
- Pancreatitis aguda o crónica (isoenzimas pancreáticas)
- Ruptura esofágica (isoenzimas salivares)
- Malignidad (isoenzimas salivares)
ADA:
- Útil si el DP es linfocítico, pero el frotis y cultivo son negativos para MT.
- Derrame tuberculoso = ADA > 50 U/L.
- Mayor especificidad si el ratio linfocitos/ neutrófilos > 0.75.
- ADA (-) 40 U/L rara vez se asocia a TBC.
- Puede ser de utilidad en pacientes con exudado en el LP en contexto de una ICC. Su utilidad está en estudio.
- Se puede estudiar un panel de marcadores: CEA (Ag. carcinoembrionario, CA (Ag. carbohidratado) 125, CA 15-3, CA 19-9, CYFRA (fragmento de citoqueratina) 21-1. La mesotelina se eleva en el mesotelioma maligno.
- > 50,000 /uL = derrame paraneumónico complicado (empiema)
- > 10,000 /uL en exudado por neumonía bacteriana, pancreatitis aguda y lupus.
- (-) 5,000 /uL en exudados crónicos (TBC o malignidad)
- Especialmente si > 85-90%, sugiere: TBC, linfoma, sarcoidosis, derrame reumatoideo, Sd. de uñas amarillas o quilotórax.
- DP por carcinomatosis = linfocítico en la mitad de casos, con niveles entre 50-70%.
- Niveles > 10% de células nucleadas.
- Sugiere enfermedad benigna y autolimitada. Asociada con aire o sangre en el espacio pleural.
- El diferencial incluye: neumotórax, hemotórax, infarto pulmonar, derrame benigno por asbesto, parásitos, hongos (coccidioidomicosis, criptococosis, histoplasmosis), drogas, malignidad (carcinoma, linfoma).
- Se encuentran normalmente en LP. Importantes en trasudados y variables en exudados. Son útiles en exudados ya que niveles > 5% alejan la posibilidad de TBC.
Macroglobulinemia de Waldenstrom:
Linfoma linfoplasmacítico. La macroglobulinemia dependiente de IgM aumenta la viscosidad de la sangre y puede asociarse a crioglobulinemia. Asociada a autoinmunidad, hepatitis, VIH, rickettsiosis y factores genéticos. Edad media: 60-65a. Stx: debilidad, sangrado por nariz y encías, neuropatía periférica, linfadenopatía, hepato y esplenomegalia, síndrome de hiperviscosidad. Dx: IgM monoclonal (paraproteína), células malignas en biopsia de MO. Anemia NC/NC, leucopenia y trombocitopenia. Pueden ser positivos: FR, crioglobulinas, test directo antiglobulina y crioaglutininas. La B-2 microglobulina está en relación a su extensión. Coagulopatía. El proteinograma evidencia un pico monoclonal, pero no diferencia el tipo de Ig. Un componente M con movilidad beta-gamma sugieren la enfermedad. Son útiles de electroforesis de alta resolución y la inmunofijación en orina. Se aprecian cadenas ligeras (Bence-Jones) kappa en la orina en el 40%. A los pts con neuropatía, se les debe realizar estudios electrofisiológicos y serología para antimielina. Supervivencia: 10a.
Linfocitos atípicos o plasmacitoides - Ref. 3:
Linfocitos que crecen y tienen la capacidad de dividirse, es respuesta a una variedad de estímulos. Presentan un citoplasma muy basofílico. Originalmente descritos por Turk (células de Turk) en 1907. Clasificados en 1923 por Downey y McKinlay. Hoy se conocen como linfocitos atípicos, reactivos o células de Downey. Tb se conocen como células plasmáticas linfocitoides o linfocitos plasmacitoides. Estudios recientes sugieren que son LT activados en respuesta a LB infectados.
Síndrome de Churg-Strauss o granulomatosis alérgica - Ref. 4:
Trastorno crónico poco frecuente caracterizado por vasculitis. Por lo general, afecta a los vasos sanguíneos en los pulmones, comenzando de manera insidiosa como una forma de asma o del tracto gastrointestinal, los nervios periféricos, corazón, piel o riñones. Descrito en 1951 por Jacob Churg y Lotte Strauss.
Granulomatosis de Wegener o granulomatosis de la mediana edad - Ref. 5:
Vasculitis sistémica de pequeños vasos. Se caracteriza por la formación de granulomas en pequeños y medianos vasos, distinguible de otras vasculitis necrotizantes porque afecta predominantemente el tracto respiratorio superior e inferior y el riñón. Ocurre en adultos, raramente en adolescentes y niños. Otros órganos afectados: ojos (masas orbitarias y escleritis); oídos (pérdida de la audición por enfermedad del oído medio), compromiso nasal en >del 90% de los casos (rinitis, inflamación cartilaginosa con colapso y perforación nasal), síntomas sistémicos, enfermedad del SNC y periférico.
Inicialmente, en un tercio de los casos, se describe una vasculitis del tracto respiratorio alto e inferior o «forma limitada», con una segunda fase donde se compromete el riñón, ocasionando una glomerulonefritis. Lo anterior parece ser una clasificación artificial, pues en un 80 % de los casos ya está presente la afectación a nivel renal, que parece evitarse al tratar la enfermedad en las fases iniciales. Sin dx/tto, la supervivencia es de 1a. El dx se basa en la historia clínica y los hallazgos histopatológicos. Los anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo (ANCA) facilitan el dx en estadios iniciales.
Fiebre mediterránea familiar - Ref. 6:
Enfermedad inflamatoria crónica, hereditaria, de herencia autosómica recesiva, causada por mutaciones en el gen denominado MEFV. Inicia en las dos primeras décadas y es excepcional después de los 30. Llamada tb peritonitis benigna paroxística o poliserositis recurrente. Se caracteriza por episodios recurrentes de dolor abdominal, fiebre elevada, serositis (pleuritis, pericarditis, peritonitis) y artritis (oligoartritis aguda asimétrica). Otras manifestaciones más raras incluyen: mialgia febril, eritema tipo erisipela, vasculitis: púrpura de Henoch-Schönlein y poliarteritis nodosa, meningitis recidivante de Mollaret, esplenomegalia, orquitis, etc. Frecuente en descendientes de poblaciones mediterráneas, del norte de África, Israel, Turquía, Armenia y países árabes. Tto: Colchicina.
Síndrome de Meigs - Ref. 7:
Ascitis e hidrotórax asociados con un tumor benigno de ovario. El síndrome se asocia, generalmente, con un fibroma, un
tecoma o un tumor de Brenner (tumor de células transicionales de ovario). También se ha descrito asociado con tumores de las células granulosas, teratomas (específicamente el tipo estruma), tumores de Krukenberg (metástasis ovárica secundaria a adenocarcinoma gástrico, o a otras neoplasias, que histológicamente presenten células en anillo de sello y reacción sarcomatoide del estroma) y papilomas de las trompas de Falopio. El tumor de las células de la granulosa es, sin embargo, un tumor con bajo grado de malignidad. Si los mismos signos se asocian con tumores malignos, la enfermedad se denomina síndrome pseudo-Meigs.
Síndrome de Uñas Amarillas – Ref. 8:
Desorden poco frecuente, de etiología desconocida, caracterizado por la triada de uñas amarillas, linfedema y alteraciones respiratorias. Es más común en adultos. Descrito por primera vez en 1964 por Samman y White, usándose originalmente para describir la asociación del enlentecimiento ungueal con el linfedema primario, posteriormente en 1966 Emerson reconoce el derrame pleural como signo adicional. Desde entonces, otras condiciones respiratorias tales como bronquiectasias, sinusitis e infecciones respiratorias crónicas han sido asociadas. No tiene predilección por sexo y se ha observado con mayor frecuencia en Inglaterra. Los cambios ungueales pueden preceder por años la evidencia clínica del linfedema y una vez establecidos pueden persistir por varios años. El linfedema suele ser mas obvio en miembros inferiores, aunque puede afectar manos, cara y raramente generalizarse, igualmente las manifestaciones respiratorias pueden presentarse años después de los cambios ungueales, de allí la importancia del seguimiento de estos pacientes.
Cuadros:
Referencias:
- UptoDate 2008.
- Heffner, JE, Brown, LK, Barbieri, CA. Diagnostic value of tests that discriminate between exudative and transudative pleural effusions. Chest 1997; 111:970.
- Michael W. Simon, MD, PhD. The Atypical Lymphocyte. International Pediatrics/Vol. 18/No. 1/2003.
- Churg J, Strauss L (1951). Allergic granulomatosis, allergic angiitis, and periarteritis nodosa. Am. J. Pathol. 27 (2): 277–301.
- J. Escobar. 7º Congreso Virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica. 2005.
- F. Mañé. Fiebre mediterránea familiar: una afección frecuentemente subdiagnosticada. Rev Med Urug 2006; 22: 231-235.
- P. Avila. Adenocarcinoma gástrico con metástasis ováricas (Tumor de Krukenberg) en paciente de 14 años. Rev. Chilena de Cirugía. Vol 57 - Nº 1, Febrero 2005; págs. 76-80
- MR Ruiz. Síndrome de uñas amarillas. Dermatología Venezolana, VOL. 35, Nº 3, 1997.
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