Cardiología > Hepatopatía congestiva

Hepatopatía Congestiva

Causas de congestión pasiva:

• Pericarditis constrictiva
• Estenosis mitral
• Regurgitación tricuspídea (congestión hepática severa)
• Cor pulmonale
• Miocardiopatías

Clínica:
Pts suelen ser asintomáticos. Alteraciones en BQ hepática.

Sts: ictericia. Malestar en HCD.

Sgs: Hepatomegalia. Borde hepático firme, liso y doloroso. IY + (lo diferencia de enfermedad intrahepática primaria y de Budd-Chiari). Ascitis. Hígado pulsátil: en IT significativa - pulsos presistólicos q corresponden a las ondas v del trazado de presiones de la AD.

Lab:

Bilirrubinas:
Leve elevación de BT (70% pts). BT (-)3 mg/dL, predominio indirecto. En IC dcha aguda importante puede elevarse importantemente. Causas mixtas. A > presión en AD, > BT.

FA:
Normal o ligera elevación (dif de obstrucción).

Aminotransferasas:
33% presentan elevación, entre 2 y 3 veces lo nl. En injuria isquémica se elevan más (necrosis en zona 3 de acinos hepáticos). Cifras de 1000 o 50 veces lo nl, pueden verse en HoTA por ICC.

Albúmina:
Bajas el 30-50% pts. Rara vez (-)2.5g/dL. Por malnutrición, gastroenteropatía con pérdida proteica por aumento de la presión linfática.

Coagulación:
TP alterado. Alt de síntesis de factores II, V, VII, IX y X. Otros defectos.

Amonio:
Elevado ocasionalmente. Puede existir rara vez encefalopatía.

Dx:
Descartar otras patologías: hepatitis (viral y AI), hemocromatosis, Ef Wilson (jóvenes), Def alfa-1-AT, Ef celiaca, disfunción tiroidea, obstrucción biliar, toxicidad por drogas o hierbas, cirrosis hepática primaria. Eco de HCD + Doppler de porta, venas y arterias hepáticas. EKG. Ecocardio.
En Ascitis: Paracentesis: proteínas >2.5 g/dL. Prot Suero/Ascitis >= 1.1 (HT portal).
Bx hepática: en casos difíciles seleccionados. La cirrosis hepática tiene un patrón propio (anillos fibróticos entre vénulas que rodean zonas sanas portales). La esclerosis cardiaca es similar a la cirrosis macronodular. Puede existir hiperplasia regenerativa nodular.

Tto: diuresis, sin detrimento del gasto cardiaco.

Recomendaciones: Cuidado con anticoagulantes y medicamentos con metabolismo hepático.

Otras formas de injuria vascular hepática:

• Sd. Budd-Chiari: oclusión de vv suprahepáticas. De causa trombótica o compresiva. Triada clásica: dolor abdominal, ascitis y hepatomegalia. Produce hipertensión portal y a nivel de sinusouides hepáticos. Dx: Eco.
• Ef. veno-oclusiva hepática: Secundaria a QT pre-Tsp de MO; intoxicación por alcaloides de algunos tés/ hierbas (alcaloides pirrolizidínicos); síndrome asociado a inmunodeficiencia (mutación de la proteína del cuerpo nuclear SP110).
• Hepatitis isquémica
• Infarto hepático

PERICARDITIS CONSTRICTIVA

Presentación similar a Budd-Chiari y cirrosis hepática primaria. Manifestaciones de exceso de volúmen y de bajo gasto. Hepatomegalia, hígado pulsátil, ascitis masiva, edemas periféricos. Ictericia ausente. Elevación de presión venosa yugular, signo de Kussmaul, knock pericárdico, calcificación pericárdica en Rx. La pericardiectomía temprana es curativa.

DATOS:

• La congestión pasiva por IC dcha habitualmente está asociada a bajo gasto cardiaco y pobre perfusión del órgano. Existen casos de falla hepática fulminante asociada a descompensaciones cardiacas, por congestión, shock e isquemia.
• La ascitis cardiaca y esplenomegalia, son secundarias a hipertensión venosa central.

CURIOSIDADES:

• La cápsula de Glisson rodea al hígado.
• El hígado sintetiza los sgts factores de coagulación: Fibrinógeno (I), Protrombina (II), Globulina aceleradora (V), Proconvertina (VII), Factor antihemofílico B (IX), Factor Stuart-Prower(X), Proteína C y Proteína S.
• Los niveles de los factores I y V, no dependientes de Vit K, no se ven afectados hasta etapas muy avanzadas de disfunción hepática.
• Los niveles bajos de Factor I y V, indican insuficiencia hepatocelular, diferenciando del déficit de Vit K.
• Signo de Kussmaul: Elevación de la presión venosa yugular en inspiración.
• Sd. de Budd-Chiari: por Hans Chiari (patólogo austriaco) y George Budd. El Dr. Chiari también describió el Sd. de Arnold-Chiari (protrusión caudal del cerebelo).

Fuentes:
UptoDate 2008.
Wikipedia.org

Aparato Digestivo > Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma:

Neoplasia del epitelio de los conductos biliares. Menos común que neo de páncreas.

Para Neos perihiliares, existe la clasificación de Bismuth-Corlette.

Tumor de Klatskin: Neos que involucran la bifurcación del conducto hepático.

Clínica:
Sts: Prurito (66%), dolor abd (30-50%), perd peso (25-40%), fiebre (20%).
Sgs: Ictericia (90%) - no dolorosa, fluctuante, hepatomegalia (25-40%), masa en HCD (10%). Sg. de Courvoisier (raro).

Lab:
Sugiere obstrucción biliar, increm BT y BD, FA elevada, así como la 5'-nucleotidasa y GGT/GGTP. ALT(GPT) y AST(GOT) inicialmente normales. Posteriormente se elevan, así como el T' de Protrombina.

Dx: Triada: colestasis, dolor abdominal y pérdida de peso, sugiere neo hepatobiliar o pancreática.

Dx. Df: Coledocolitiasis, estrecheces, colangitis esclerosante, pancreatitis crónica.
Los pts. con colangitis esclerosante primaria tienen mayor probabilidad de presentar colangiocarcinomas.

Marcadores tumorales (MT):
CEA > 5.2 ng/mL (S:68%E:82%)
CA 19.9 > 129 U/mL (S:79%E:99%)
CEA > 5.2 ng/mL + CA 19.9 > 180 U/mL (S:100%E:78%)
La presencia de colangitis y/o colestasis disminuye el valor de los MT.
Las cels del colangiocarcinoma secretan IGF-1.

Imágenes:
1) Eco abd para d/c piedras
2) Lesiones hiliares (dilatación ductal intrahepática y vías extrahepáticas normales): Colangiopancreatografía por RM o CPRE.
3) Lesiones distales: US endoscópico. S:96% comparado a TC-S:86% y a Eco-S:81%.

Ultrasonido:
Detecta la obstrucción ductal en 89%, S:94% para localizar la ubicación.
Colangiocarcinomas intrahepáticos: masa en Eco. Perihiliares o extrahepáticos: pueden no detectarse. Los sgs indirectos son: dilatación ductal >6mm en ausencia de piedras.
Es importante valorar el compromiso vascular. La invasión de la vena porta o arteria hepática indican irresecabilidad.

Tomografía:
Dilatación ductal bilobar y vesícula contraída: sugiere tm de Klatskin.
Dilatación de vesícula: piedra o neo de vesícula.
Dilatación de vías biliares y vesícula: neo del conducto biliar común, ampuloma o neo pancreática.
Dilatación ductal y un lóbulo hepático atrófico con el otro hipertrófico (complejo atrofia-hipertrofia), sugiere invasión portal.

CPRM (Colangiopancreatografía por RM):
No requiere contraste. Pueden crear imágenes 3D del árbol biliar. Los colangiocarcinomas se caracterizan por lesiones hipodensas en T1 e hiperdensas en T2. En T2 puede verse hipodensidad central (fibrosis). El VPP para neoplasias malignas es de 86% y el VPN de 98%. Debe realizarse siempre que se pueda antes de realizar un drenaje biliar.

CPRE: La citología y biospias obtenidas por CPRE tiene una sensibilidad de 35-69% y 43-88% respectivamente. Las endoprótesis ayudan al drenaje, previniendo infección y colangitis.

Colangiografía transhepática percutánea (CTP).

Pet scan: permite visualización de colangiocarcinoma debido a la alta absorción de glucosa por el epitelio ductal. Detecta colangiocarcinomas nodulares de 1 cm. Menos útil en lesiones infiltrativas. Mayor utilidad en valoración de Mtx.

Angiografía: poco necesaria por uso de TC multifase y CP-RM.
Biopsias: Importantes en: a) Estenosis de origen clínico indeterminado, b) Necesidad del equipo Qx o de la familia, c) Pre-QT o RT.

Laparoscopia/ Laparotomía para estadiaje y resecabilidad. 1/3 de pts con clínica y colangiograma sugestivo de malignidad, tendrán una enfermedad fibrosante benigna u otra neo con mtx que obstruyen la vía biliar.

Secuencia dx: Clínica > Laboratorio + ECO > TC > CP-RM > +- CPRE/CTP > +-Angiografía o Estadiaje Qx > I.Qx +-QT o RT > PET seguimiento/Mtx.

CURIOSIDADES:

Triada de Charcot en Abdómen: Dolor en HCD + ictericia + fiebre (en 70% de pts con colangitis)

Pentada de Reynolds: Triada de Charcot + alteración de conciencia + shock

Triada de Charcot en Esclerosis Múltiple: Temblor intencional o ataxia + nistagmo o diplopía + palabra escandida (estaccata/ silábica) o dificultades para articular bien el habla.

Fuentes:
UpToDate 2008.
Wikipedia.es