Aparato Digestivo > Colangiocarcinoma

Colangiocarcinoma:

Neoplasia del epitelio de los conductos biliares. Menos común que neo de páncreas.

Para Neos perihiliares, existe la clasificación de Bismuth-Corlette.

Tumor de Klatskin: Neos que involucran la bifurcación del conducto hepático.

Clínica:
Sts: Prurito (66%), dolor abd (30-50%), perd peso (25-40%), fiebre (20%).
Sgs: Ictericia (90%) - no dolorosa, fluctuante, hepatomegalia (25-40%), masa en HCD (10%). Sg. de Courvoisier (raro).

Lab:
Sugiere obstrucción biliar, increm BT y BD, FA elevada, así como la 5'-nucleotidasa y GGT/GGTP. ALT(GPT) y AST(GOT) inicialmente normales. Posteriormente se elevan, así como el T' de Protrombina.

Dx: Triada: colestasis, dolor abdominal y pérdida de peso, sugiere neo hepatobiliar o pancreática.

Dx. Df: Coledocolitiasis, estrecheces, colangitis esclerosante, pancreatitis crónica.
Los pts. con colangitis esclerosante primaria tienen mayor probabilidad de presentar colangiocarcinomas.

Marcadores tumorales (MT):
CEA > 5.2 ng/mL (S:68%E:82%)
CA 19.9 > 129 U/mL (S:79%E:99%)
CEA > 5.2 ng/mL + CA 19.9 > 180 U/mL (S:100%E:78%)
La presencia de colangitis y/o colestasis disminuye el valor de los MT.
Las cels del colangiocarcinoma secretan IGF-1.

Imágenes:
1) Eco abd para d/c piedras
2) Lesiones hiliares (dilatación ductal intrahepática y vías extrahepáticas normales): Colangiopancreatografía por RM o CPRE.
3) Lesiones distales: US endoscópico. S:96% comparado a TC-S:86% y a Eco-S:81%.

Ultrasonido:
Detecta la obstrucción ductal en 89%, S:94% para localizar la ubicación.
Colangiocarcinomas intrahepáticos: masa en Eco. Perihiliares o extrahepáticos: pueden no detectarse. Los sgs indirectos son: dilatación ductal >6mm en ausencia de piedras.
Es importante valorar el compromiso vascular. La invasión de la vena porta o arteria hepática indican irresecabilidad.

Tomografía:
Dilatación ductal bilobar y vesícula contraída: sugiere tm de Klatskin.
Dilatación de vesícula: piedra o neo de vesícula.
Dilatación de vías biliares y vesícula: neo del conducto biliar común, ampuloma o neo pancreática.
Dilatación ductal y un lóbulo hepático atrófico con el otro hipertrófico (complejo atrofia-hipertrofia), sugiere invasión portal.

CPRM (Colangiopancreatografía por RM):
No requiere contraste. Pueden crear imágenes 3D del árbol biliar. Los colangiocarcinomas se caracterizan por lesiones hipodensas en T1 e hiperdensas en T2. En T2 puede verse hipodensidad central (fibrosis). El VPP para neoplasias malignas es de 86% y el VPN de 98%. Debe realizarse siempre que se pueda antes de realizar un drenaje biliar.

CPRE: La citología y biospias obtenidas por CPRE tiene una sensibilidad de 35-69% y 43-88% respectivamente. Las endoprótesis ayudan al drenaje, previniendo infección y colangitis.

Colangiografía transhepática percutánea (CTP).

Pet scan: permite visualización de colangiocarcinoma debido a la alta absorción de glucosa por el epitelio ductal. Detecta colangiocarcinomas nodulares de 1 cm. Menos útil en lesiones infiltrativas. Mayor utilidad en valoración de Mtx.

Angiografía: poco necesaria por uso de TC multifase y CP-RM.
Biopsias: Importantes en: a) Estenosis de origen clínico indeterminado, b) Necesidad del equipo Qx o de la familia, c) Pre-QT o RT.

Laparoscopia/ Laparotomía para estadiaje y resecabilidad. 1/3 de pts con clínica y colangiograma sugestivo de malignidad, tendrán una enfermedad fibrosante benigna u otra neo con mtx que obstruyen la vía biliar.

Secuencia dx: Clínica > Laboratorio + ECO > TC > CP-RM > +- CPRE/CTP > +-Angiografía o Estadiaje Qx > I.Qx +-QT o RT > PET seguimiento/Mtx.

CURIOSIDADES:

Triada de Charcot en Abdómen: Dolor en HCD + ictericia + fiebre (en 70% de pts con colangitis)

Pentada de Reynolds: Triada de Charcot + alteración de conciencia + shock

Triada de Charcot en Esclerosis Múltiple: Temblor intencional o ataxia + nistagmo o diplopía + palabra escandida (estaccata/ silábica) o dificultades para articular bien el habla.

Fuentes:
UpToDate 2008.
Wikipedia.es