El cuadro clásico de presentación de la TL es pancitopenia con esplenomegalia. Esta última no siempre está presente. La monocitopenia es un dato prácticamente constante. Los tricoleucocitos presentan una morfología bien definida, difícil de confundir con otra entidad.
El citoplasma es amplio, característico por su tono gris-azul, la presencia de microvesículas en la periferia del citoplasma y prolongaciones o pelos en el citoplasma. El núcleo es asimismo muy peculiar de forma oval o reniforme y cromatina reticulada.
La presentación puede ser críptica dado que la expresión en sangre periférica es casi siempre en porcentaje bajo o mínimo que puede pasar desapercibida y la fibrosis reticulínica en MO impide en ocasiones obtener material medular. En estos casos será la biopsia ósea que nos orientará el diagnóstico. Se hace hincapié en el diagnóstico diferencial entre los linfocitos vellosos y los tricoleucocitos y en la práctica plantea pocos problemas dado que las características morfológicas y la presentación clínica son bastante diferentes. Añadido a esto el fenotipo es muy característico, lo que nos permite además detectar pequeñas poblaciones o enfermedad residual. La positividad a la TRAP es prácticamente constante.
Tricoleucemia variante: la célula tiene el núcleo de prolinfocito y el citoplasma de tricoleucocito. Es poco frecuente. El autor de este texto ha descrito, al igual que para la tricoleucemia clásica, una evolución progresiva a células grandes convolutas (sézariformes) de un caso sin repercusión clínica y de larga evolución y otro asociado a mayor agresividad clínica, con masas retroperitoneales y mala respuesta al tratamiento.
Los tricoleucocitos expresan CD19 intenso, CD22, CD79b y FMC-7 medio, además CD11c, CD25 y CD103. La expresión de IgS es asimismo intensa. Son CD5 y CD23 negativos. La intensidad de expresión de CD19 es diferente a los demás SLP-B. Podríamos concluir que tiene un fenotipo constante y definido, con un score de 0/6 que permite confirmar el diagnóstico morfológico.
La intensidad de expresión de CD19 es característica de esta entidad y muy poco habitual en otro SLP-B (sindromes linfoproliferativos B). La expresión de CD11c y de CD25 no es específica, pero la positividad casi constante en la TL junto con el resto de marcadores apoyan el diagnóstico.
El CD103 se considera un marcador específico de la tricoleucemia pero también se expresa en el 50% de casos de linfoma esplénico con linfocitos vellosos. Los tres casos estudiados de TL han sido positivos, y combinado con el CD19 permite detectar poblaciones pequeñas en SP o MO.
Fuente: http://www.conganat.org/linfo.tortosa/6curso/ctf/trico.htm
La presentación puede ser críptica dado que la expresión en sangre periférica es casi siempre en porcentaje bajo o mínimo que puede pasar desapercibida y la fibrosis reticulínica en MO impide en ocasiones obtener material medular. En estos casos será la biopsia ósea que nos orientará el diagnóstico. Se hace hincapié en el diagnóstico diferencial entre los linfocitos vellosos y los tricoleucocitos y en la práctica plantea pocos problemas dado que las características morfológicas y la presentación clínica son bastante diferentes. Añadido a esto el fenotipo es muy característico, lo que nos permite además detectar pequeñas poblaciones o enfermedad residual. La positividad a la TRAP es prácticamente constante.
Tricoleucemia variante: la célula tiene el núcleo de prolinfocito y el citoplasma de tricoleucocito. Es poco frecuente. El autor de este texto ha descrito, al igual que para la tricoleucemia clásica, una evolución progresiva a células grandes convolutas (sézariformes) de un caso sin repercusión clínica y de larga evolución y otro asociado a mayor agresividad clínica, con masas retroperitoneales y mala respuesta al tratamiento.
Los tricoleucocitos expresan CD19 intenso, CD22, CD79b y FMC-7 medio, además CD11c, CD25 y CD103. La expresión de IgS es asimismo intensa. Son CD5 y CD23 negativos. La intensidad de expresión de CD19 es diferente a los demás SLP-B. Podríamos concluir que tiene un fenotipo constante y definido, con un score de 0/6 que permite confirmar el diagnóstico morfológico.
La intensidad de expresión de CD19 es característica de esta entidad y muy poco habitual en otro SLP-B (sindromes linfoproliferativos B). La expresión de CD11c y de CD25 no es específica, pero la positividad casi constante en la TL junto con el resto de marcadores apoyan el diagnóstico.
El CD103 se considera un marcador específico de la tricoleucemia pero también se expresa en el 50% de casos de linfoma esplénico con linfocitos vellosos. Los tres casos estudiados de TL han sido positivos, y combinado con el CD19 permite detectar poblaciones pequeñas en SP o MO.
Fuente: http://www.conganat.org/linfo.tortosa/6curso/ctf/trico.htm
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